北京郭树忠耳整形中心

郭树忠|原西京医院院长

中华医学会整形外科学会分主任委员

长江学者特聘教授

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先天性双侧耳畸形带外耳道闭锁

文章作者:User 发布时间:2019-05-14 10:56:26 浏览量:

摘要:先天性双侧耳畸形带外耳道闭锁?先天性双侧小耳畸形并且伴随耳道闭锁,是指双侧的耳朵发育都不正常的情况,包括双侧外耳同时畸形,双侧耳道均闭锁,或者是一个耳朵畸形但耳道...

  先天性双侧耳畸形带外耳道闭锁?先天性双侧小耳畸形并且伴随耳道闭锁,是指双侧的耳朵发育都不正常的情况,包括双侧外耳同时畸形,双侧耳道均闭锁,或者是一个耳朵畸形但耳道正常一个耳朵闭锁。我们把这几种情况统称为双侧的先天性耳畸形。

先天性小耳畸形

  在先天性小耳畸形的患者中,大部分是单侧耳畸形,并且右侧的发病率高于左侧,双侧二耳畸形的占比大约为15%,如果同时合并耳道闭锁,那就意味着这部分患者的双耳听力都是受到一定影响的。不过这并不带表患儿的听力完全丧失,通常,小耳畸形的孩子只是外耳及中耳的畸形,大部分孩子的内耳发育是正常的,只要内耳正常,就可以听到部分声音,无论是单侧耳畸形还是双耳耳畸形。不过对于双侧耳畸形同时合并外耳道闭锁的孩子来说,听力是严重缺失的。

  一般建议在孩子出生3个月或6个月的时候进行听性脑干反应(ABR)检测,测试骨导值和气导值。为孩子确定补偿听力的方案,让孩子的智力水平和语言水平的发育尽量不受影响。如果双耳畸形听力损失类型属于传导型听力损失,骨导值正常,但是气导值差,需要要尽早佩戴骨导助听器。

  双侧小耳畸形同时伴随耳道闭锁的孩子,在六岁之前,通常以人工听觉治疗为主,常用的方案是配带软带式BAHA、Sophono等,且为恢复立体听力,一般建议双侧同时配带。

郭树忠教授

  七岁以后,身高超过1米二,就可以考虑做外耳再造手术来改善耳朵的外观,肋软骨是临床上首选的耳支架材料,孩子到了这个年龄,已经有足够量的肋软骨来做耳朵的支架了,关于耳再造的方法,有好几种可供选择。一般我们推荐无需植皮和移植筋膜瓣的全包法,其中首选郭树忠教授改进的二期全包法,它缩短了手术周期,减少了患者的痛苦,且代价小,形态自然,是国际公认的先进耳再造术。

  完成耳再造术后,继续考虑进行听力重建,由于耳道闭锁的孩子不具备进行听力重建手术的条件,另外外耳道形成术存在并发症多、护理难、外观不好看等局限也不推荐,所以还是以人工听觉为主,可以植入植入式BAHA、人工中耳和骨桥等助听装置。

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